红斑狼疮的症状
红斑狼疮病因尚不完全清楚,可能与多种因素有关,而且临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂。症状主要表现为以下几个方面:
一、全身症状:多数早期表现为非特异的全身症状,多可见发热,全身不适,乏力,体重减轻等症状。发病可缓可急,病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜:约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑的皮疹出现。急性期多出现水肿,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
三、关节、肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。
六、神经系统:神经系统损害约占20%,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。
七、血液系统:几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
红斑狼疮的诊断现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准,共11项:①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。符合以上四项或四项以上始能确诊,该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%,倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查,更可高诊断率。
上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有:⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板<10X109/L(10万/mm3)或白细胞<4X109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;⑼抗核抗体阳性;⑽抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;⑾抗Sm抗体阳性;⑿C3降低;⒀皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性。符合上述13项中任何4项者,可诊断为SLE。本标准的敏感性为95.5%,特异性为96.7%,特别对早期病例,敏感性较ARA的为高。
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