老年真性红细胞增多症的治疗方法

现代医疗科学的发展，其实的患上老年真性红细胞增多症，也没必要方寸大乱，先和小编一起认识一下吧。

　　老年真性红细胞增多症的西医治疗方法简述如下。

　　一、治疗

　　本症治疗目的，在于使红细胞量及全血容量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，延长生存期。

　　1、静脉放血方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少出血或血栓形成的危险。可以每1～3天放血1次，每次300～500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血应慎重。每次不应超过200～300ml。使用血细胞分离机可单采大量的红细胞，但应补充与单采红细胞等容积的代血浆或同型血浆。红细胞数下降至6×1012/L(600万/mm3)，血细胞比容减少到50％以下为停止放血的指征，也有作者认为压积达到40％以下，可使放血后出血或血栓形成的合并症更为减少。每放血500ml相当于丧失200mg铁。如反复放血而不补充铁剂，可引起小细胞低色素性红细胞增多症伴缺铁表现。年轻患者如无血栓并发症时，可单独采用放血治疗，以防长期应用骨髓抑制性药物而引起白血病和其他恶性肿瘤。

　　由于放血仅仅减少红系增生的产物，而不能使增生受到抑制，故不能消除瘙痒症、缩小肝脾肿大，也不能缓解血小板及白细胞的增生。而且单纯放血后仍有较高的出血与血栓形成的合并症，故放血疗法在大多患者如同时采用骨髓抑制药物治疗，更为相宜。

　　2、最简便的骨髓抑制疗法系口服或静脉注射32P，该放射核素集中于肝、脾和骨髓组织中。静脉注射可避免口服吸收不规则的缺点。按74～111MBq/m2(2～3mCi/m2)剂量静脉给药。一般常在开始放血后给予静注32P111～185MBq(3～5mCi)。2～3个月后，血象可能回复正常，肝脾缩小，增生的骨髓受到抑制。首次注射12～16周后需第2次注射74～111MBq(2～3mCi)。75％～85％患者疗效均较满意。缓解期为6～24个月甚至更长。注射后很少发生骨髓再生不良所致的颗粒细胞缺乏及血小板减少症。

　　32P口服剂量为166.5～296MBq(4.5～8mCi)，分2次空腹口服，间隔1周。服药前后给予低磷食物10天左右，以助药物摄取。如需重复用药，2个疗程间相隔至少4个月。复治剂量应较第1次剂量酌情减少。

　　由于异常克隆细胞的代谢旺盛，所以对32P摄取较正常细胞为多。利用经32P释放的β射线进行内照射，抑制核分裂而达到治疗目的。32P适用于症状明显并伴白细胞和血小板数增高的患者。有出血或血栓形成者，宜在放血后再用32P巩固。白细胞及血小板低于正常、严重肝肾疾患、脑出血急性期、活动性肺结核、妊娠及哺乳期、继发性及相对性红细胞增多均为32P治疗禁忌证。

　　32P治疗后长期随访患者，约有14％患者发生急性白血病，是接触同样放射剂量与时间的正常人群的白血病发病率的20～40倍。此外32P治疗还可引起非造血系统恶性肿瘤发病率增高。本疗法仅适用于需经常放血，长期应用骨髓抑制药不见效者，以及肝、肾功能尚良好的老年患者。

　　3、化学治疗主要适用于有巨脾压迫症状、骨骼疼痛、肝脏明显肿大的患者；需要放血的间隔时间越来越短；病情明显进展或过去有血栓形成和(或)血管并发症，放血后仍有瘙痒、胃肠不适、体重减轻及有栓塞等。

　　4、切脾治疗，有的作者认为切脾是禁忌证，因为切脾后可发生致死性血小板增高。但也有作者认为当疾病进入骨髓纤维化阶段，如红细胞寿命明显缩短，贫血及血小板严重减少，伴有因巨脾引起的胃肠压迫症，则切脾可能有益，尤其是患者骨髓功能较好者。如术前血小板增多，术后则可引起血栓形成和出血。切脾后肝脏可进一步肿大。手术死亡率5％～15％。

　　5、干扰素Cimino等(1993)报道，用α-2b干扰素治疗13例。剂量为3.0×100万U，每周3次，肌内或皮下注射。在治疗的6个月内获得血液学缓解。它的优点为无致白血病作用，不诱发血小板增多，适用于不同年龄患者。

　　6、其他高尿酸血症、痛风性关节炎、尿酸肾病时，用别嘌醇，100～300mg/d，分次口服。亦可用秋水仙碱治疗。皮肤瘙痒可用西咪替丁(Gimetidine)0.3g，3次/d。亦可用羟基脲。严重瘙痒并缺铁时，用铁剂治疗后瘙痒也会消失，机理不明。多次放血引起的缺铁，应补充铁剂。

　　7、择优方案

　　(1)对于PV患者年龄>50岁的，伴有血栓形成，或血小板>1000×109/L者进行骨髓抑制性治疗。首选药物为羟基脲(HU)。HU作为一种非烷化剂的骨髓抑制剂，通过抑制核苷酸还原酶而影响DNA的合成，从而抑制骨髓增殖。经临床实践证实该药无致白血病的作用，故可作为PR的长期安全治疗药物。用法：HU1.0～2.0g，3次/d，口服。注意监测血常规，若白细胞下降至4.0×109/L则要停药，待血细胞上升后可以重复给药。并按具体情况给予维持剂量，保证白细胞在正常范围，可酌情用HU0.5g，1～3次/d。

　　(2)中药：牛黄解毒片，有骨髓抑制作用于，但无毒副作用，病人可有轻度腹泻，但通过减量可以缓解，根据个人耐受情况可用2～4片，4次/d，可长期服用。

　　(3)病人如有一定的经济条件，可用干扰素α，(α-IFN)对控制PV的脾肿大、骨髓增殖及皮肤瘙痒也显示了较好的效果，尤其在严重合并血栓的患者中疗效更佳。在疾病的早期应用干扰素α可预防PV向骨髓纤维化发展。方法：干扰素α300U，每周3次，皮下注射。治疗时间需3个月以上，有经济条件者可持续用药。停用1个月后再重复治疗。注射开始可能有类感冒样表现：如发烧、关节肌肉酸痛，但几天后可自然消失。加用吲哚美辛(消炎痛)或对乙酰氨基酚(扑热息痛)可缓解不良反应。

　　二、预后

　　病情进展较缓慢，自然病程为18～36个月。若无并发症，单纯放血治疗，中位生存期为8～15年。Cervantes等报道，预计10年生存率主68.7％(48.1％～89.3％)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纤维化及白血病。5％～15％患者在诊断成立后5～13年发生髓样化生和骨髓纤维化。Barrtle等根据骨髓活检资料提出，巨核细胞增多型容易发展为骨髓纤维化。本病转变为白血病的几率与治疗方法有一定关系。许多资料显示，使用任何1种骨髓抑制剂治疗后，发生急性白血病的危险性均增加，且随着2种或更多种药物的联用，危险性更大。故应慎重选择。

病都是可以从治疗的，例如老年真性红细胞增多症患者，就算不治疗疾病，坚持好的心态也对你的身体有很好的帮助。