brugada综合症的表现
2020-04-29 13:25:45
陈章强 主任医师 心血管内科 江西省人民医院
brugada综合症主要的表现就是晕厥,或者夜间出现濒死态的呼吸,这属于一种常染色体显性遗传疾病,会出现多种临床表现,对患者的危害是比较大的,严重的时候会危及生命,造成室性心律失常。诱发该病的原因主要是遗传因素。

一、brugada综合症的表现
1、Brugada综合征的大多数临床表现与危及生命的室性心律失常相关。
2、在多达1/3的患者中,心源性猝死可能是Brugada综合征的初始表现。
3、患者也可能表现为晕厥发作和夜间濒死状呼吸。
4、研究证明,Brugada综合征是常染体显性遗传,伴多种临床表型。
二、brugada综合症主要的病因
本病是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。
基因分析可确定Brugada综合征无症状的基因携带者,这样便可对他们进行临床监测,及早发现临床表现。
此外也可使这些基因携带者接受遗传咨询,了解把该疾病遗传给下一代的概率。
但由于目前只有一种基因与Brugada综合征相关,因此,尚无基因缺陷对于预测临床预后的足够资料。
而根据目前所知,SCN5A基因突变不是发生心脏事件高危风险的标志,基因分析并无助于危险分层。