脑皮质发育不良

脑皮质是处于我们脑部表面的一种组织，对我们的人体有些非常重要的作用，但是它也会经常性的出现一些问题，有些就有可能是那种先天性的疾病，常发生在婴儿的身上，比如说脑皮质发育不良这种情况，就是出现在婴儿身上的，是应该引起重度的，那么脑皮质发育不良到底是什么呢？

大脑皮质（cerebral cortex）是大脑的表层，由灰质构成，其厚度约为1到4mm，其下方大部分则由白质构成。

大脑中间有一裂沟（大脑纵裂，longitudinal fissure），由前至后将大脑分为左右两个半球，称为大脑半球（cerebral hemisphere）。两个半球之间，由胼胝体（corpus callosum）连接在一起，使两半球的神经传导得以互通。

局限性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)，也称Taylor局部脑皮质发育不良，由于立体定向显微外科手术及功能影像学发展，近年来报道逐渐增多。FCD属于神经元增殖异常性脑皮质形成障碍。特点为局部脑皮质内可见异常神经元与神经胶质细胞，可从最轻微局部皮质中断到重度皮质层状结构消失、内见大而怪异的细胞以及星形细胞增生，局部大脑皮质失去正常的6层有序构筑，神经元较大且发育不良，胶质细胞形态不典型，可见球形细胞，也混杂有发育正常的神经元，皮质下白质区可见胶质细胞增生。FCD区域兴奋性神经元增加，抑制性神经元减少，这是癫痫的解剖学基础。

组织学上分为球形细胞与无球形细胞两类，后者又可分为Taylor型FCD（皮质分层异常、神经元形态异常及巨大神经元）、细胞异常型FCD（皮质分层异常与巨大神经元）、结构异常型FCD（皮质分层异常），但有时也用Taylor FCD称谓所有类型。临床表现取决于FCD所在的部位及病变程度。最常见者为顽固性癫痫，其他表现包括运动与感觉障碍（中央前、后回受累），很小病变可无临床表现。无球形细胞者仅有癫痫而无神经功能障碍。本病通常在10岁内发病。一般需手术治疗。