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什么是毛囊角质化症

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病因

遗传因素(85%):

本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率,但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。

环境因素(15%):

因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重,有季节倾向性,夏季加重,冬季改善,故认为日光可能是重要的致病因素,但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜,腹股沟,掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。

发病机制

本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率,电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝,有人根据皮损日晒后加重,提出光性损伤亦可能为一致病诱因,还可能与维生素A代谢障碍有关。

治疗方法

(一)治疗

目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。

还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。

皮损可外用角质溶解剂,如维A酸软膏、硫黄水杨酸软膏等,5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害,可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。

中医疗法:宜健脾除湿润肤,可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。

(二)预后

本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

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