库欣综合征是什么病

库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又被称为醛固酮增加症（hypercortisolism），以往曾译为柯兴综合症。是因为多种多样原因造成的肾上腺长期性代谢过多激素类药物所造成的临床医学候群症，也称之为内源库欣综合征。多发年纪在20～40岁，男人女人患病率之比约为1：3。按其发病原因可分成促肾上腺生长激素（ACTH）依存性和非依存性二种。具体表现为满月脸、多血质容貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。除此之外，长期性运用大使用量激素类药物或长期性嗜酒也可造成相近库欣综合征的临床症状，称之为外源、药源性或类库欣综合征。

发病原因

1.脑垂体代谢ACTH过多

垂体瘤或下丘脑垂体-脑垂体神经功能紊乱造成 的ACTH代谢过多，刺激性双侧肾上腺增生，至醛固酮代谢增加，造成相对的临床表现，是库欣综合征最普遍的原因，约占60%～70%，又称之为库欣病。

2.原发性肾上腺肿瘤

大多数为良好的肾上腺囊腺瘤，极少数为恶变的腺癌。肿瘤的生长发育和代谢肾上腺生长激素是主体性的，不会受到ACTH的控制。因为肿瘤代谢了很多的皮质类固醇，反馈抑制了脑垂体的代谢作用，使血液ACTH浓度值减少，非肿瘤一部分的一切正常肾上腺显著委缩。

3.脑垂体外肿瘤代谢过多ACTH

一部分脑垂体-肾脏外的肿瘤，可代谢相近ACTH特异性的物质，从而造成该病。普遍的有燕麦片体细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺囊肿髓样癌、神经纤维及副神经纤维瘤、支气管炎腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。

4.别的

原发性黑色素结节性肾脏病、ACTH非依赖感大包块增生、紊乱CRH综合症等也是比较少见的造成库欣综合征的病症。

临床症状

典型性的库欣综合征的临床症状主要是因为醛固酮代谢的长期性过多造成蛋白、人体脂肪、糖、电解质溶液新陈代谢的比较严重混乱及影响了多种多样别的生长激素的代谢。除此之外，ACTH代谢过多以及他肾上腺生长激素的过多代谢也会造成相对的临床症状。

1.向心性肥胖

大部分为轻到轻中度肥胖症，非常少有重度肥胖。一些面部及躯体微胖，但休重在一切正常范畴。典型性的向心性肥胖指面部及躯干部胖，但四肢包含屁股长不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征临床症状。极少数病人尤其是少年儿童可主要表现为匀称性肥胖症。

2.糖尿病和耐糖量低减

约有过半数病人有耐糖量低减，约20%有显性基因糖尿病。高醛固酮尿症使糖元异生功效提升，还可抵抗甘精胰岛素的功效，使体细胞对葡萄糖的运用降低。因此血糖值升高，耐糖量低减，以至糖尿病。假如病人有潜在性的糖尿病趋向，则糖尿病更易主要表现出去。非常少会出現酮症酸中毒。

3.负氮平衡造成的临床症状

蛋白质分解加快，生成降低，因此机体长期性处在负氮平衡情况，临床医学上主要表现为蛋白过多耗费情况。全身肌萎缩，以四肢肌萎缩更加显著。少年儿童病人成长发育停滞不前。因胶原蛋白粉降低而出現皮肤菲薄，呈全透明样。在下腹、臀两侧、大腿根部、腋下周边和乳房等处，可出現典型性的对称皮肤紫纹。皮肤毛细管延性提升而易有淤点，以上臂、手臂、大腿根部多见。皮肤创口不容易痊愈。

4.高血压

约3/4以上的库欣综合征病人会出現高血压。血压一般为轻到轻中度上升，现病史年长者，血压上升比较严重水平也提升。长期性高血压还可造成心、肾、眼底黄斑的变病，情况严重可出現心力衰竭和脑颅损伤意外。

5.骨质疏松

约50%的病人可出現骨质疏松，主要表现为腰背部疼痛，易有病理性骨折，骨折的多见于位置是肋巴骨和胸椎间盘。

6.性激素神经功能紊乱

高醛固酮尿症不但立即影响性激素，还可对下丘脑垂体-腺垂体的促性腺素代谢有抑止，因此库欣综合征病人性激素作用均显著不高。女士主要表现为月经失调，继发性闭经，非常少有一切正常排卵期。男士主要表现为性功能低下，阳痿。

除肾上腺囊腺瘤外，别的原因的库欣综合征均有不一样水平的肾脏弱雄性激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的代谢提升。这种生长激素自身男性素功效不强，但可在颈静脉组织转换为睾酮素。其結果是库欣综合征病人经常出现痤疮，毛多，一般为细毳毛，遍布于脸部、下颌、腹部和腰背部。肾上腺腺癌的女士约20%出現女人男性特征的主要表现。脱发、头皮多油很普遍。这种弱雄性激素还能抑制下丘脑垂体-脑垂体-性腺轴，是性激素作用不高的另一原因。

7.精神病症状

大部分病人有精神病症状，但一般比较轻，主要表现为欣快乐、失眠、专注力不集中化、脾气暴躁、心烦气躁、焦虑情绪、抑郁症、记忆力下降。极少数病人会出現相近躁狂、抑郁症或精神分裂症样的主要表现。

8.易有感染

库欣综合征病人免疫功能遭受抑止，易有各种各样感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系统感染、甲癣及体癣这些。原来的早已平稳的结核病灶有可能活动。另外感染不易控制，可发展趋势为败血症和毒血症。

9.高尿钙和肾结石

高醛固酮尿症时结肠对钙的消化吸收受影响，但骨钙被鼓励，很多钠离子进到血液后从尿中排出来。因此，血钾虽在一切正常下限或明显低于正常，但尿钙排气量提升，易出現泌尿系结石。

10.别的

库欣综合征病人经常出现结合膜水肿，有的还可能有轻微突眼。皮肤的颜色加重，有色素沉着；醛固酮刺激性骨髓，使血细胞转化成增加，病人可主要表现为多血质、脸发红、唇紫和舌色瘀紫等。肾上腺腺癌或危重症增生型或异源性ACTH综合症病人，可出現显著的低钾低氯性碱中毒。极个别病人可因钠储留而有轻微水肿。