白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。根据国外统计,白血病约占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病在欧洲和北美发病率最高,其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低,死亡率为2.8-4.5/10万人口。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。
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白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。根据国外统计,白血病约占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病在欧洲和北美发病率最高,其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低,死亡率为2.8-4.5/10万人口。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。
尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与病毒感染、放射因素、化学因素、遗传因素有关。
1、病毒
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。进入体内的病毒基因可改变基因的正常功能,有可能引起白血病。成人T细胞白血病目前已肯定是由病毒引起。
2、遗传因素
遗传因素和某些白血病发病有关。近亲结婚人群中急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值高30倍。
3、放射因素
电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
4、化学因素
苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定。
白血病的并发症主要有以下几种。
1、感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。
2、高尿酸血证:白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症。
3、出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血。
4、电解质失衡:患者在治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多,又因化疗引起食欲差、消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾,或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。
5、播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。
白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。
一、骨髓造血功能破坏引起的症状
1、患者容易发生青肿和点状出血。
2、贫血。制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏,故患者容易在走动或运动时发生气喘和晕眩。
3、持续发烧。大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
二、血癌细胞穿渗组织引起的症状
1、淋巴结肿大。
2、骨痛或关节痛。血癌细胞在骨髓内大量增生造成骨痛或关节痛。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
3、牙龈肿胀。
4、肝脾肿大。
5、头痛和呕吐。头痛和呕吐是血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
6、皮肤出现硬块。皮肤出现的硬块。因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤。
7、心包膜或是肋膜腔积水。
白血病在预防方面,应注意以下几方面:
1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
2、防治各种感染,特别是病毒感染,如C型RNA病毒。
3、慎重使用某些药物,如氯霉素、保泰松。某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。
4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作。在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,需注意避免接触有害、有毒物质。
5、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。
白血病在确诊时,除依靠其临床表现外,还须借助化学检查。主要的检查方法有以下三种:
1、血常规检查
检查显示血红蛋白和血小板数减少,白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。
2、骨髓象检查
检查显示骨髓增生活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞大于6%为可疑,超过30%诊断较肯定。
3、血液生化检查
血液检查显示末端脱氧核苷转移酶(TDT),在急性淋巴细胞性白血病时活性增高,而在急性非淋巴细胞白血病中无活性;碱性磷酸酶(AKP),在急性淋巴细胞性白血病时明显,而急性骨髓性白血病明显降低;乳酸脱氢酶(LDH),在急性淋巴细胞性白血病时明显增高。
白血病患者在饮食方面,需注意以下几点:
1、高蛋白饮食
白血病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,需要补充质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。所以,白血病患者应摄入高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好,消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质,如豆腐、豆腐脑、豆腐干、腐竹、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
2、多进食含维生素丰富的食物
维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗病的积极性,抵抗致病物侵入机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物
白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法。在治疗时,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等几种方法。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定病情。