良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。
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良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。
良性阵发性腹膜炎综合征病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。其表现为腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
良性阵发性腹膜炎综合征常伴有荨麻疹、多发性神经炎、多发性浆膜炎等疾患,严重影响人们健康,因此一旦发现病征一定要及时到医院进行治疗。
良性阵发性腹膜炎综合征主要表现阵发性发热或不规则发热;腹痛、腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位;常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍,发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解,女性患者常在月经期发作;查体表现有腹部压痛、肝腹肿大、腹水征阳性。
良性阵发性腹膜炎综合征属于遗传性疾病,是指因受精卵中的遗传物质(DNA)异常或生殖细胞所携带的遗传信息异常所引起的子代的性状异常。这种疾病预防的最根本方式是做好产前检查,发现异常及时处理。
良性阵发性腹膜炎综合征临床表现复杂,需通过全面系统的检查方可确诊。
1、在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加;尿蛋白阳性,可有管型尿。
2、肝脏受累时可有肝功能轻度异常。
3、胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4、刚果红试验以1%刚果红溶液和0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少,活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。
良性阵发性腹膜炎综合征患者无特殊饮食要求,但推荐患者饮食以清淡为主,少食高盐、高糖、高脂、刺激性食物,多吃新鲜的水果与蔬菜,饮食搭配合理,营养丰富。
良性阵发性腹膜炎综合征在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数。发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg,稀释后分2~3次缓慢静脉注射。发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用,故应慎用。有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。