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1、库欣综合症的发病原因有哪些

　　长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现库欣综合征的临床表现，这在临床上十分常见，这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原，但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意，长期使用ACTH也可出现库欣综合征。

　　而双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，其原因：

　　①垂体肿瘤，多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤;

　　②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多，一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致，临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10％左右，这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。

2、库欣综合症容易导致什么并发症

　　1.高尿钙和肾结石 皮质醇促进尿钙排出，使尿钙明显增多，久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。

　　2.高血压和低血钾 长期高血压可导致左心衰竭，脑动脉硬化，脑卒中等。

　　3.少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延。

　　有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病。

　　持续地糖皮质醇分泌过多还会引起心脑血管病（是一种严重威胁人类特别是中老年健康的常见病）、血栓栓塞（由血栓或血栓的一部分脱落引起的栓塞）、感染等严重并发症

3、库欣综合症有哪些典型症状

　　典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质，脂肪，糖，电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌，此外，库欣综合征患者还会出现以下症状：

　　1. 生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。

　　2. 向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现，少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。

　　3.糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20％有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。

　　4.高血压和低血钾 库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因。

　　5．高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石

　　6. 易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。

　　7.精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。

　　8. 性腺功能紊乱 皮质醇对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。

　　9.眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。

4、库欣综合症应该如何预防

　　1. 在日常生活中，预防感染，皮肤保持清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁，做好口腔，会阴护理，防止外伤，骨折。

　　2.指导正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠，高钾，高蛋白的食物。

　　3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心，呕吐，嗜睡，运动失调和记忆减退。

　　4.每周测量身高，体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。

　　5.定期门诊随访。

5、库欣综合症需要做哪些化验检查

　　1.血浆中的ACTH测定 可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病，ACTH也有昼夜分泌节律，早上8时最高(空腹基础值10～100pg/ml)，晚上最低;库欣病病人ACTH的昼夜节律消失，肾上腺增生和异位ACTH综合征时，血浆中的ACTH测定值高于正常，特别是后者更加明显，通常大于200pg/ml;而肾上腺腺瘤或腺癌，由于自主地分泌皮质醇，对垂体的ACTH有明显的反馈抑制，其血浆中ACTH的测定值低于正常，ACTH测定值有时不太稳定，因ACTH为脉冲式分泌，血浆浓度变化大，且易受温度影响而被肽酶破坏，并易吸附在玻璃管壁上，所以要用带有肝素的塑料管收集血标本，低温送至实验室，还必须尽快分离血浆，冻存待测或尽早测定，ACTH增高有临床意义，ACTH低时则要排除操作时的影响因素。

　　2.小剂量地塞米松抑制检查

　　(1)午夜1mg法地塞米松抑制检查：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇(F)，如比对照日下降50％，称可以抑制;不能抑制的，库欣综合征可能性较大，此法能鉴别出大部分的“库欣”与“非库欣”，而且方法简便，常被作为库欣综合征的筛选试验;假阳性反应可见于那些服过苯妥英钠，苯巴比妥，利福平等加速地塞米松代谢药物的病人，那些接受雌激素治疗或他莫昔芬(tamoxifen，可增加皮质醇结合蛋白)等的病人，以及患有内源性压抑的病人，因为存在假阳性，也有的医院做午夜1.5mg地塞米松抑制试验。

　　(2)2mg地塞米松2天法抑制检查：连续2天口服地塞米松0.5mg，每6小时1次或0.75mg，每8小时1次，每天分别测服药后的血中游离皮质醇(F)与24h尿中的F，如果服药后血中的F，24h尿中的F比服药前降低50％以上，称可以抑制，则排除“库欣”的诊断;反之，可确诊为库欣综合征，再进一步做库欣的病因鉴别诊断，Liddle试验也存在15％～20％的假阳性反应，必须与24h尿中的F等结合在一起分析，以提高诊断的准确率。

　　3.大剂量地塞米松抑制试验(DST)

　　(1)8mg地塞米松2天法：连续2天服用地塞米松(2mg，每6小时1次)，服药后的血中F和24h尿中的F与对照天相比下降50％.以上，为可以抑制，为增生型库欣，反之为不抑制，考虑为肾上腺皮质腺瘤或腺癌，异位ACTH综合征和某些结节性增生患者，可结合其他化验，试验，进一步鉴别。

　　(2)过夜8mg地塞米松抑制试验(DST)法：过夜8mg法为简化的大剂量DST，对库欣病的诊断敏感性为88％，而特异性略低，约60％，如果在服药前的8：00，8：30，9：00和服地塞米松后次晨7：00，8：00，9：00及10：00取血测ACTH及皮质醇，可改良过夜8mg DST，使敏感性提高。

　　4.CRH兴奋试验 对用大剂量8mg DST不能鉴别的病人，可做CRH兴奋试验。方法：用皮下埋管法开放静脉，先取血测ACTH作对照，然后注射CRH 1?g/kg或100?g/次，分别于注射前15min，注射后0，15，30，60min采血，测ACTH，结果如图1，腺瘤病人由于能自主分泌大量的血中F，反馈抑制垂体，故测定基础值低于正常人，注射CRH后无明显兴奋，即没有高峰，异位ACTH综合征时，血中ACTH不受CRH影响，故ACTH测定基础值很高，也没有兴奋高峰，而肾上腺皮质增生的病人，不论是垂体微腺瘤引起双侧肾上腺弥漫性增生，还是结节性增生，其基础ACTH都较高，且能被CRH兴奋，注射CRH后ACTH有高峰值。

6、库欣综合症病人的饮食宜忌

　　库欣综合征患者宜低盐饮食：每日只可用3～5克食盐。同时选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等；选择含钾高的食物：如鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等；多食碱性食品：像豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等；高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等；高维生素饮。

7、库欣综合症的常规方法

　　1.经蝶窦手术　选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗，治愈率可达80％，术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素，不理想或复发者可再次手术或加用垂体外照射治疗，或肾上腺手术。

　　2.肾上腺手术　肾上腺腺瘤摘除后可治愈，术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能减低；肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好，但一般多已有转移，手术难以治愈。此外，库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术，虽可消除高皮质醇血症，但术后需终身补充皮质激素，应激状态下易出现肾上腺危象及术后反馈性垂体增大等问题。

　　3.垂体放疗　对库欣病有一定效果，尤其对病情较轻的病例，病情重者效果不好。放疗起效慢，一般作为垂体手术后病情缓解不全的补充治疗。

　　4.异位ACTH综合征　手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗，库欣表现可在2个月内缓解。肿瘤已转移者术后加用局部放疗、化疗、肾上腺手术及加用抑制皮质醇合成的药物，可减轻高皮质醇血症。

　　5.药物治疗　无论原因，均作为术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情。作用于下丘脑的有赛庚啶，作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特（氨基导眠能）、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。