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1、比-桑二氏综合征的发病原因有哪些

　　类癌综合征发生于类癌的机会较多，并多有广泛的肝转移。类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。正常情况下膳食中的色氨酸99％被用于合成烟酸和蛋白质，而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP)，进而生成5-HT，并代谢为5-HIAA。最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、胃动素及前列腺素等。类癌体积小，在直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征。当类癌体积大时，产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等。因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物，类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环。肝转移瘤体积较原发类癌大，也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变。5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带，分布于组织中，作用于靶细胞。

 

2、比-桑二氏综合征容易导致什么并发症

　　1、肺部表现为哮喘和呼吸困难，在20％～30％的病人中发生，与支气管哮喘相似。

　　2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛。

　　3、心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿。

3、比-桑二氏综合征有哪些典型症状

　　1、皮肤间歇性潮红主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1～2天。皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作，用α-肾上腺素能阻断剂可制止潮红。

　　2、肺部症状主要表现为哮喘和呼吸困难，在20％～30％的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

　　3、胃肠道症状腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起。应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱，甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良。当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大，肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

　　4、心脏症状在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

　　5、类癌危象类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

　　6、其他表现由于肿瘤的分解代谢作用，和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等，出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿)。

 

4、比-桑二氏综合征应该如何预防

　　1、定期检查，及时发现、手术。

　　2、治疗后做好随访。

本病严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

 

5、比-桑二氏综合征需要做哪些化验检查

　　主要用于类癌综合征的诊断：

　　1、尿中5-HIAA测定类癌综合征者此项检查值增高，因99％的5-HT在体内转变成5-HIAA，经尿排出，故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度＞120μg/L，尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。

　　2、尿内5-HT或5-HTP(5-羟色氨酸)测定如发现尿中5-HIAA排泄低、应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

　　3、类癌肿瘤组织中5-HT测定肿瘤组织中5-HT明显升高。此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

　　4、五肽胃泌素激发试验五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助，按0.6μg/kg静脉注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血测5-HT，全部病例血5-HT的升高均＞40％或＞50μg/L。

　　5、粗筛试验在滤纸上滴一滴病人的尿，再喷洒偶氮P-二硝基苄胺，如呈现红色，则为阳性，表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色，则为嗜铬细胞瘤，这一试验有助于对二者的鉴别。

　　6、测定全血、血浆或血小板中5-HT，有助于诊断，但方法繁琐，难以推广应用。

　　7、铬粒素目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等，这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定，能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白，广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。现已鉴定出3种铬粒素蛋白，即铬粒素A，B，C，其氨基酸结构不同，但是有许多共同的生化特点。用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90％～100％，有一组报道提示在44例类癌、17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中，血浆铬粒素A升高者达99％，铬粒素B和C水平升高者分别为88％和6％。说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

　　8、诱发试验在潮红非发作期，可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有：

　　（1）令病人饮酒10ml，约1/3的病人3～5分钟后出现皮肤潮红。

　　（2）注射肾上腺素5～10μg或去甲肾上腺素15～20μg后1～2min，类癌综合征病人可出现面颈部皮肤潮红，同时可出现结合膜出血，流泪，呼吸增快。本法可出现血压降低及休克症状，故应慎重使用。

 

6、比-桑二氏综合征病人的饮食宜忌

　　1、水果

　　促进胃肠蠕动苹果的吃法很多，如洗净，削皮吃。加水，做水果汤吃。榨汁吃。苹果炖鱼吃。制作苹果茶。

　　2、冬瓜

　　新鲜而含纤维少的蔬菜瓜是一种解热利尿比较理想的日常食物，连皮一起煮汤，效果更明显。

7、比-桑二氏综合征的常规方法

　　一、胰腺类癌外科治疗的基本目标

　　手术是本类肿瘤惟一的治愈手段，早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移，将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移，不能作根治性手术，可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有二：一是根治肿瘤或控制恶性肿瘤的发展；二是消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。为此，要求内外科医师做到：

　　1、了解各种胰腺内分泌肿瘤的临床特性、病理特性、自然史和预后。

　　2、了解患者为散发型或MENⅠ的组成部分，了解这两型肿瘤手术效果的区别。

　　3、了解外科治疗和内科保守治疗对于各种膜腺内分泌肿瘤所可能达到的效果。只有在充分掌握上述知识和情况的基础上，才能制订出正确的治疗方案。

　　二、胰腺内分泌肿瘤手术的扩大根治的原则

　　扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除90％以上，包括肝内转移瘤摘除，包括半肝或肝叶切除，转移淋巴结切除等。采取扩大根治手术方针的主要理由是：

　　1、此类肿瘤预后相对较好，手术切除术后长期生存率较高。

　　2、扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量。

　　3、扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利。

　　4、美国国立卫生研究院报告了42个连续的转移性胰腺内分泌肿瘤病例，其中17例转移灶被认为可切除，共进行了20次手术(包括半肝切除)，结果扩大根治手术组的5年生存率达79％，其中转移病变较局限而作了完全性切除的患者5年生存率可达100％，而其余未行扩大根治患者的5年生存率仅28％。

　　三、非手术治疗其目的

　　对症治疗，在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用；抗肿瘤治疗，控制肿瘤的发展；支持疗法，改善患者一般情况。

　　1、很多药物能使5-HT释放增加，应忌用或少用。如吗啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

　　2、5-HT合剂：对氯苯丙氨酸，每次1g，3～4次/d，能有效地缓解或减轻恶心呕吐及腹泻，也能减轻面颈部皮肤潮红发作程度，但不能减少发作次数；主要通过抑制色氨酸羟化酶；从而减少5-HTP和5-HT的生成。其副作用可致中枢神经系统功能紊乱，偶尔有引起低体温现象。甲基多巴又名左旋甲基多巴，口服每次0.25～0.5g，4次/d，静脉注射，每次0.25～0.5g，6h可重复注射，症状好转可改为口服。此药也能抑制色氨酸羟化酶；从而减少5-HT的生成。副作用有轻度眩晕、口干，腹胀，偶有粒细胞减少现象，但停药后即恢复。

　　3、5-HT拮抗药：甲基麦角酸丁醇酰胺：急性发作时，用1～4mg一次静脉注射；或用10～20mg加入100～200ml生理盐水中在1～2h内静脉滴入，能控制潮红、哮喘和腹泻。赛庚啶4～8mg，每6小时1次，nozinam2.5g静脉注射都可缓解症状，对控制腹泻及里急后重有作用。

　　4、其他药物：皮质类固醇如强的松15～40mg/d，可获得不同程度的疗效。可待因、复方樟脑酊亦可用以控制腹泻。

　　5、化疗和放疗：对已转移而未能手术清除转移灶的病人应予化疗，化疗常用药物有5-FU，环磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、链脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等，可缓解症状，但疗效较差，一般有效率为30％～50％，联合化疗较单一用药疗效好，常用的联合化疗方案有STZ＋ADM或5-FU、VP-16＋顺铂等。放疗可缓解骨转移引起的疼痛。

　　6、肝转移灶的肝动脉栓塞术：应用肝动脉栓塞术及(或)化疗治疗类癌的肝转移灶，能使80％～90％患者症状减轻。如相继使用肝动脉栓塞和化疗，约半数以上的病人症状可完全缓解，部分患者可有不同程度的症状缓解。