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中毒性高铁血红蛋白血症

  正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时,称为高铁血红蛋白血症。

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目录

一. 中毒性高铁血红蛋白血症的发病原因有哪些

  中毒性高铁血红蛋白血症的发生与药物、化学制品及环境污染等有关,其具体发病原因如下所述。

  一、药物及化学制品

  1、硝酸及亚硝酸类:亚硝酸盐(NO2-)在体内或体外(试管中)均可直接使红细胞中的血红蛋白(Hb)转变成高铁血红蛋白(MHb)。饮用经污染的储水或井水,食用腐烂变质的蔬菜(所谓“白菜中毒”)、菜汁、腌制食品,甚至直接误服亚硝酸钠均可引起中毒性MHb血症。一些药品,如亚硝酸乙酯,亚硝酸丙酯,亚硝酸异戊酯及硝酸甘油等均可引起中毒性MHb血症。

  2、退热消炎药:芳香胺或硝基苯类药物在试管中并不能使Hb氧化,但食入人体后可以诱发MHb血症。常用的退热消炎药有乙酰苯胺、非那西丁、磺胺噻唑等。

  3、局部麻醉药:某些局部麻醉药可以诱发MHb血症,如静脉点滴普鲁卡因,会使病人发生程度不等的暂时性MHb血症。咽部麻醉,如喷雾1次丙胺卡因可能诱发严重的MHb血症、另外苯佐卡因(氨基苯甲酸乙酯)也属于此类药物。

  4、其他药物:如乙酰苯肼、伯氨喹、间苯二酚(雷琐辛)等均可引起MHb血症。一种抗麻风药物氨苯砜(dapsone),近年来用于治疗艾滋病并发症——卡氏肺囊虫肺炎,也会诱发MHb血症。

  5、其他化工产品:生产苯胺、硝基苯及其衍生物的工厂,可通过皮肤或呼吸道侵入人体。苯胺类染料,如墨水、蜡笔、鞋油等,婴幼儿均应避免接触及误服。

  二、环境污染

  除了化工厂排出的废物和废气中含有的苯胺及硝基苯的衍生物外,农药中的杀虫剂(苯甲酰苯基脲)、芳香胺类除草剂(propanile)等均会诱发MHb血症。

  三、年龄因素

  由于婴儿期酶系统发育不成熟,特别是早产儿,红细胞中细胞色素b5还原酶(b5R)活性明显低于成年人。此外,婴儿肠道pH值偏高,有利于肠道细菌繁殖,使NO3-更多地转变成N02-。因此,婴儿更容易发生中毒性MHb血症,而且病情较重,病死率较高。

  四、个体差异

  对同样的诱因,不同人之间的反应相差较大,特别是对非直接作用的药物。由于药物的吸收、代谢、转化程度不同,加上细胞内还原能力的差别,临床表现是不一致的。人类对疾病的易感性,主要是由遗传因素决定的,先天性MHb血症的杂合子虽不发病,但接触诱因后,较正常人更易发生中毒性MHb血症。

二. 中毒性高铁血红蛋白血症容易导致什么并发症

  中毒性高铁血红蛋白血症一般无并发症。然而,严重者血中高铁血红蛋白含量超过50%~70%,可出现意识障碍,甚至危及生命。

三. 中毒性高铁血红蛋白血症有哪些典型症状

  中毒性高铁血红蛋白血症发病可急可缓。患者口唇、黏膜、甲床呈明显青灰色发绀,多有服用某些药物或接触毒物的病史。本病可集体发病,突发者症状明显,伴有头痛、乏力等。严重者血中高铁血红蛋白含量超过50%~70%,可出现意识障碍,甚至危及生命。

四. 中毒性高铁血红蛋白血症应该如何预防

  中毒性高铁血红蛋白血症的预防主要是避免应用和接触能够引起本病的药物及有害物质;避免接触有害因素;孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素。如需接触毒物或放射性物质时,应注意加强防护。要尽量避免接触环境污染物,尤其是室内环境污染物。注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

五. 中毒性高铁血红蛋白血症需要做哪些化验检查

  中毒性高铁血红蛋白血症的检查肉眼血液的观察、血液中高铁血红蛋白(MHb)的检测、及其他辅助检查,其具体检查方法如下所述。

  1、肉眼观察:取肝素抗凝血于中号试管,血液呈巧克力样棕褐色,空气中振摇1min后颜色不改变;或取外周血1滴于滤纸上,空气中晃动30s后,颜色仍显棕褐色,必要时以正常血对照。以上试验可以排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性发绀。

  2、MHb的吸收光谱:血液用蒸馏水稀释5~20倍,用分光镜直接观察,在红色区有1条暗带,加入10%氰化钾(钠)或连二亚硫酸钠1滴,此带消失。用记录式分光光度计波长扫描,观察加入氰化钾前后在630nm附近吸收光谱的变化,试验时应有正常血对照。

  3、MHb定量测定:按Evelyn和Malloy分光光度法测定MHb含量。

  4、MHb还原试验:血液中加入少许亚甲蓝,置37℃水浴中30~60min,MHb消失,颜色变红。

  5、其它辅助检查:根据患者病情、临床表现、症状及体征,可选择做心电图、生化、电解质等检查。

六. 中毒性高铁血红蛋白血症病人的饮食宜忌

  中毒性高铁血红蛋白血症为轻度(约20%~30%)时,患者仅需休息,用含糖饮料即可。中毒性高铁血红蛋白血症患者食物要多样化,保证营养均衡。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。多吃富含铁的的食物,促进造血。同时应多吃富含钙的食物。茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,因此患者应尽量少喝茶和咖啡。

七. 中毒性高铁血红蛋白血症的常规方法

  中毒性高铁血红蛋白血症患者症状不严重时可用维生素C 100mg,3次/d。急性中毒影响呼吸功能时须静脉注射亚甲蓝(美蓝)1mg/kg(1%生理盐水溶液)或口服60mg,3次/d(婴儿须调整剂量)。如为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的患者,使用亚甲蓝(美蓝)治疗无效,且可引起急性溶血。个别患者尽管G6PD可恢复正常,但仍会因美蓝而发生急性溶血。亚甲蓝(美蓝)的作用有二:将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白;加速辅酶还原性,将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。中毒较轻者预后多较好;中毒较重且抢救得力者也可恢复;中毒十分严重且抢救不及时则可危及生命。