一. 先天性膈疝的发病原因有哪些
先天性膈疝分为后外侧疝（胸腹裂孔疝）和前外侧疝（胸骨后疝），后外侧疝为婴幼儿最常见的膈疝，位于腰椎与膈肌交接区之侧前方，多见于左侧、无疝囊，由于胎儿发育期间腹内脏器已大量疝入胸腔，故出生后即可发病，常为婴儿期常见急诊之一。若不紧急处理抢救，死亡率可达90％以上，因此必须早期诊断和手术。手术治疗效果良好。
胸骨后疝位于胸骨与肋骨连接之后方，多见于右侧，女性多于男性，女性约占70％，多在成年后发病，肥胖及创伤易诱发。大多数患者无症状偶在X线检查时被发现。手术治疗效果良好。
二. 先天性膈疝容易导致什么并发症
先天性膈疝通常发生在膈肌的后外侧部分，90％位于左侧。肠段甚至大部分的腹腔内容物可突入患侧胸腔。如左侧膈疝很大，则患侧的肺发育不良。出生后，新生儿因哭吵吸入气体使肠管充气扩张，迫使心脏及纵隔右移压迫右侧正常的肺而导致更为严重的急性呼吸窘迫症。
严重的病例生后即出现呼吸窘迫，舟状腹，患侧胸腔可及肠鸣音。较轻的病例，当腹腔内容物通过膈肌小的缺损逐渐突入胸腔后，在数小时或数天后出现轻度呼吸困难。并发呼吸窘迫，代谢性酸中毒，低氧血症，高碳酸血症，胃食管反流，肠梗阻，甚至休克等。尚可并发食管下段瘢痕性狭窄，贫血，营养缺乏，生长发育障碍，反复呼吸道感染等 。
一部分肺发育不良合并肺不张，肺血流减少，肺血管阻力增加产生持续性肺高压，在卵圆孔或动脉导管水平出现右向左分流和严重的缺氧。
近来发现先天性膈疝的患儿存在肺发育不良及双侧肺动脉壁异常增厚，严重肺血流高阻力导致正常的氧合作用受阻碍。肺血流降低结果导致患儿在呼吸机支持中仍处于缺氧状态。持续性肺动脉高压是先天性膈疝的重要死亡原因。
三. 先天性膈疝有哪些典型症状
1.后外侧疝典型的症状体征为新生儿即出现呼吸困难，发绀，进食后加重伴呕吐;前外侧疝常无症状或轻度上腹部不适或疼痛。少见肠梗阻表现。
2.体征 患侧胸部呼吸运动弱，胸壁较饱满，叩诊浊音，听诊呼吸音消失，可听到肠鸣音，心尖冲动及气管推向健侧。腹部平坦呈空虚状。
四. 先天性膈疝应该如何预防
先天性膈疝早期形成于孕妇怀孕期间。孕妇应做好孕期保健，防治孕期各种感染性疾病，加强孕期营养和监测，如发现羊水过多并检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，若同时合并有染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。
五. 先天性膈疝需要做哪些化验检查
先天性膈疝在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助辅助检查。主要的检查方法有以下几种：
1.X线胸片 显示胸内有胃泡或肠曲影，肺组织受压，心脏和纵隔移位。
2.钡灌肠或钡餐可明确诊断。
六. 先天性膈疝病人的饮食宜忌
先天性膈疝患儿术后禁食时间较长，保持内环境的平衡和改善营养状况至关重要。禁食期间维持水、电解质酸碱平衡，全静脉营养治疗。控制输液速度在5～10ml/(kg·h)，24h匀速输液泵泵入，以减轻心脏负荷，避免肺水肿。术后早期出现高血糖，予控制葡萄糖输注速度4～6mg/(kg·min)后，血糖维持稳定。
膈疝患儿均有不同程度的肠管疝入胸腔，易出现喂养不耐受、坏死性小肠结肠炎(NEC)、肠梗阻，所以术后观察腹胀、喂养情况很重要。拔除胸引管或撤机后2～3d开始，每隔3h经口喂奶，经口喂养不耐受时选择胃管鼻饲喂养。
家长喂养时应注意，观察患儿有无呼吸困难，吃奶后有无腹胀、呕吐及排便情况，有异常情况及时返院检查。因先天性膈疝患儿存在不同程度的肺发育不良，容易反复呼吸道感染，术后1～3个内月应尽量避免患儿剧烈哭闹、咳嗽等。术后1个月及6个月到医院复诊，观察生长、体格发育及营养状况。
建议：家长术后要关注呼吸道、胸腔引流管、喂养护理，及时发现并发症并采取有针对性的护理措施，能提高患儿的手术成功率及预后效果。
七. 先天性膈疝的常规方法
先天性膈疝的西医治疗措施如下:
1 内科治疗:
(1)胎儿期诊断膈疝者：应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常，是否合并染色体异常，特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论，决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。
(2)采用保守治疗者：饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物，加强胃排空，防止食管炎的发生。
(3)术前准备：应及时胃肠减压、吸氧，纠正酸中毒，维持热量及体液平衡。
2 手术治疗：
确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。但一般需根据临床症状、实验室检查进行评估和术前准备。
食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小，腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭转，临床症状轻重等，具体情况而确定治疗原则。手术和保守治疗没有明确的界线。
(1)滑动性小型食管裂孔疝：临床症状轻微，在发育过程中可以自行消失或好转，因此多采用保守治疗。
(2)巨大型或伴有胃扭转者，应积极手术治疗。
(3)中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况，可择期手术治疗。
(4)小型疝是与滑动性柱状疝一样，采用保守治疗，并定期行钡餐透视，观察疝形状变化，若24hpH监测≤4，食管镜检查炎症较重，食管下端高压带压力明显低于胃压，临床上呕吐明显者，再考虑手术。
