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脑白质脱髓鞘病

  脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时髓鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:

  1、髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等。

  2、髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

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一. 脑白质脱髓鞘病的发病原因有哪些

  脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括:

  1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。

  2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。

  3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体;医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

  4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。

  5、血管性疾病:是成人(尤其是老年)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。

  6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

二. 脑白质脱髓鞘病容易导致什么并发症

  脑白质脱髓鞘病晚期产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。

三. 脑白质脱髓鞘病有哪些典型症状

  脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。

  1、轻度病例表现为:慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍。

  2、更为严重的病例:产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。

  如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。

四. 脑白质脱髓鞘病应该如何预防

  多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,截至2012年也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。应增强机体免疫功能,提高机体抗病能力。营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展。

  脑白质病的治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。

  未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或进行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。

五. 脑白质脱髓鞘病需要做哪些化验检查

  脑白质病合并脑萎缩的CT表现脑白质病的影像学检测手段中,加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。

  1、传统X线诊断

  X线平片检查能显示海绵状脑病(Canavan’sdisease)所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。

  2、CT诊断

  CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。

  3、MRI(磁共振)诊断

  MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感。除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。

六. 脑白质脱髓鞘病病人的饮食宜忌

  脑白质脱髓鞘病多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,避免辛辣刺激食物,可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物;同时可以适当的加强营养,多吃点豆浆、鱼类等,但要注意不宜食入过多的糖和脂肪,因为这些疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关。

七. 脑白质脱髓鞘病的常规方法

  治疗方案:治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使受损神经得到再生修复达到早日康复。需帮助请发磁共震照片为你指导。

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